Intratumoral hemorrhage and deadly upward transtentorial herniation after endoscopic third ventriculostomy in the management of posterior fossa tumor-related hydrocephalus - case report and literature review / Hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente fatal após terceiro-ventriculostomia endoscópica para tratamento de hidrocefalia secundária a tumor de fossa posterior - relato de caso e revisão de literatura

The management of hydrocephalus associated with posterior fossa tumors in children has always been controversial. Studies show that 71%-90% of children with posterior fossa tumors already presented hydrocephalus on admission. Of these cases, 10%-62% will have persistent hydrocephalus after surgical treatment of the tumor. The shunt, although it is an important alternative for preoperative treatment in these cases is not without complications. Among the numerous complications identified by the literature, we highlight the most rare, intratumoral hemorrhage, upward transtentorial herniation and dissemination of neoplastic cells by the peritoneum. Medulloblastoma is considered the most common malignant pediatric tumor, comprising 15%-20% of all intracranial tumors in childhood. In addition, 5%-6% of primary or recurrent medulloblastomas may be associated with spontaneous bleeding and rapid deterioration. The bleeding presents with tumor swelling, extending to the ventricular system through the tumor capsule, increased intracranial pressure and upward transtentorial herniation. Tumoral hemorrhage associated with ventricular drainage for treatment of hydrocephalus in patients with medulloblastoma represents an extremely rare phenomenon. The endoscopy third-ventriculostomy (ETV) is known to be very useful in the treatment of intracranial hypertension preoperatively and prevent persistent postoperative hydrocephalus in cases associated with posterior fossa tumors, with efficacy superior to traditional ventricular shunts. We describe a case of intratumoral hemorrhage and upward transtentorial herniation associated with endoscopic third-ventriculostomy (ETV).

O manejo da hidrocefalia associada a tumores de fossa posterior em crianças sempre foi controverso. Trabalhos mostram que 71%-90% das crianças com tumores de fossa posterior já se apresentam hidrocefálicos na admissão. Desses casos, 10%-62% terão hidrocefalia persistente após o tratamento cirúrgico do tumor. A derivação ventricular, embora consista em importante alternativa de tratamento pré-operatório nesses casos, não está isenta de complicações. Dentre as inúmeras complicações apontadas pela literatura atual, particularmente nos casos de meduloblastoma que necessitaram de derivação ventricular por hidrocefalia, destacamos as mais raras: hemorragia tumoral, herniação transtentorial ascendente e disseminação de células neoplásicas pelo peritônio. O meduloblastoma é considerado o tumor pediátrico maligno mais comum, compreendendo 15%-20% de todas as neoplasias intracranianas na infância. Além disso, 5%-6% dos meduloblastomas primários ou recorrentes podem estar associados à hemorragia espontânea e rápida deterioração. A hemorragia cursa com aumento de volume do tumor, extravasamento para o sistema ventricular através da cápsula tumoral, aumento da pressão intracraniana e herniação transtentorial ascendente. Hemorragia tumoral associada à drenagem ventricular, para tratamento de hidrocefalia em portadores de meduloblastoma, representa um fenômeno extremamente raro. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) é reconhecida por ser bastante útil no tratamento da hipertensão intracraniana no pré-operatório e por prevenir a hidrocefalia persistente pós-operatória nos casos associados a tumores de fossa posterior, com eficácia superior às derivações ventriculares tradicionais. Descrevemos um caso de hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente associados a terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE).

Aneurismas associados à fenestração da artéria basilar: entidades raras submetidas a tratamento endovascular ? Relato de casos e revisão da literatura / Aneurysms at fenestration basilar artery: rare entities submitted to endovascular treatment ? Case report and literature review

Aneurismas da junção vertebrobasilar são raros e frequentemente associados com fenestração da artéria basilar. Estudos mostram que tal entidade representa entre 3% e 9% dos aneurismas infratentoriais e 7,4% dos aneurismas da circulação posterior, excluindo-se os aneurismas da bifurcação da basilar. A sua localização profunda, anterior ao tronco cerebral, e sua íntima relação com as artérias perfurantes tornam o tratamento cirúrgico um grande desafio. A fenestração foi mais comumente encontrada na metade inferior da basilar, situando-se na porção média quando as artérias vertebrais apresentam as mesmas dimensões ou encontradas do lado correspondente à artéria vertebral de maior calibre. Outras classificações para a fenestração da basilar foram propostas. De acordo com a mais utilizada, a fenestração pode ser considerada do tipo A quando apresentar dois pontos de bifurcação proximais, com uma artéria ponte associada e do tipo B quando apresentar bifurcação simples proximal ao sítio da fenestração. Tais aneurismas são de difícil caracterização pela angiografia digital convencional por apresentarem anatomia peculiar, sendo a angiografia em 3D o exame de escolha para a classificação da doença. As modernas técnicas endovasculares disponíveis na atualidade permitem o tratamento seguro mesmo de lesões altamente complexas.

Aneurysms of the vertebrobasilar junction are rare and often associated with fenestration of the basilar artery. Studies show that such entity represents between 3% and 9% of infratentorial aneurysms and 7.4% of aneurysms of the posterior circulation excluding basilar bifurcation aneurysms. Its location deep, anterior to the brainstem and its intimate relationship with the perforating arteries, becomes surgical treatment a challenge. The fenestration was more commonly found in the lower half of the basilar, standing in the middle portion when the vertebral arteries have the same dimensions and found the corresponding side of the vertebral artery of larger caliber. Other ratings for fenestration of the basilar were proposed. According to these most used, the fenestration can be regarded as type A, when present two bifurcation points with a proximal artery associated bridge, and the type B when presenting simple bifurcation proximal to the site of fenestration. Such aneurysms are difficult to characterize by conventional digital angiography for presenting peculiar anatomy, 3D angiography is the exam of choice for disease classification. Modern endovascular techniques currently available allow for the safe treatment of even highly complex lesions.

Giant cell tumor of the cervical spine: review and case report / Tumor de células gigantes da coluna cervical: revisão e relato de caso

The giant cell tumor of bone is a primary neoplasm, which can be locally aggressive, benign or low grade malignant tumors, that is uncommon in the vertebrae above the sacrum and even more rare in the cervical spine. Tumor radical excision, ?en bloc? is considered the ideal treatment, however frequently not doable, mainly in the cervical spine due to critical neurovascular structures involvement. Adjuvant radiotherapy can be used in cases of subtotal resection or tumor relapse, lowering recurrence rates of the tumor. Case report: female patient, 25 years-old, presenting with cervical pain e sensitivity disturbance in her left arm, with diagnosis of bone neoplasm in C3-C5. She underwent subtotal resection of the lesion, confirming the diagnostic of giant cell tumor of bone, cervical spine arthrodesis and adjuvant radiotherapy. On 30-month follow-up, she was out of pain complains with total recovery of the left arm sensibility.

O tumor de células gigantes da coluna é uma neoplasia primária que pode ser localmente agressiva, benigna ou com baixo grau de malignidade, sendo incomum em vértebras acima do sacro e ainda mais raro na coluna cervical. A excisão radical do tumor, ?em bloco?, é considerada o tratamento ideal, entretanto não é sempre factível, principalmente na coluna cervical pelo envolvimento de estruturas neurovasculares críticas. Radioterapia adjuvante pode ser usada em casos de ressecção subtotal ou recidiva tumoral, com redução da recorrência da neoplasia. Relato de caso: paciente do sexo feminino, de 25 anos, com quadro de cervicalgia e disestesia em membro superior esquerdo, com diagnóstico de processo expansivo afetando os corpos vertebrais de C3-C5. Foi submetida à exérese subtotal da lesão, com diagnóstico de tumor de células gigantes, artrodese de coluna cervical e radioterapia adjuvante. Sem recidivas no seguimento em 30 meses.

Histiocitose de células de Langerhans como causa de mielopatia: relato de caso e revisão da literatura / Langerhans-cells histiocytosis as a cause of myelopathy: case report and literature review

Histiocitose de células de Langerhans é uma doença uni ou multifocal que acomete osso, tecido mole ou ambos. Relativamente incomum, abrange entidades clínicas anteriormente conhecidas como doença de Hand-Schüller-Christian, Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, granuloma eosinofílico e histiocitose X. Responsável por menos de 1% dos tumores ósseos, muito raramente leva a acometimento neurológico. Sua etiologia é desconhecida e seu tratamento, controverso. A ocorrência de um caso com comprometimento neurológico nos motivou a este relato. Paciente do sexo feminino, 4 anos deidade, com processo expansivo de C7 a T3 e paraparesia crural; após a cirurgia apresentou melhora importante já no segundo pós-operatório. Encontra-se em terapia complementar com corticoide e quimioterapia estando no nono mês de tratamento. Na revisão da literatura foram encontrados poucos relatos de manejo cirúrgico desse tipo de lesão, em razão de sua característica de doença autolimitada. O tratamento adequado pode variar dependendo das características do paciente e de seu comprometimento neurológico.

Langerhans cell histiocytosis is a uni- or multifocal disease that affects bone, soft tissue, or both. Relatively uncommon, covers clinical entities previously known as Hand-Schüller-Christian disease,Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, eosinophilic granuloma and histiocytosis X. Responsible forless than 1% of bone tumors, rarely causes neurological impairment. Its etiology is unknown and the treatment controversial. We report a rare case with neurological impairment. A 4 year-old female children, presented with paraparesis due to expansive process at C7 to T3; soon after surgery showed significant improvement in the second postoperative day; she is in complementary therapy with corticosteroids and chemotherapy in the ninth month of treatment. In the review of the literature we found few reports ofsurgical management of this type of injury, due to its characteristic of self-limited disease. The appropriate treatment may vary depending on the characteristics of patients and their neurological impairment.

Hematoma epidural pós-traumático na junção crânio-cervical: relato de caso e revisão de literatura / Post-traumatic epidural hematoma in the craniocervical junction: case report and review of the literature

Os autores relatam um caso raro de hematoma epidural pós-traumático na região da junção crâniocervical.Paciente de 63 anos, após grave acidente automobilístico, evoluiu com dor cervical intensa,refratária ao tratamento clínico. A ressonância magnética demonstrou um hematoma epidural desde ajunção crânio-cervical até C1-C2, de localização póstero-lateral direita, sem alterações de partes ósseas.Optado pelo tratamento cirúrgico imediato, foi realizada laminectomia com retirada do hematoma. Houvedesaparecimento da dor e resolução completa do hematoma, comprovado pela ressonância magnética.É feita revisão da literatura sobre o tema.

The authors report a rare case of post-traumatic epidural hematoma in the craniocervical junction ina 63 y.o. male patient, following a car accident. He presented with intense cervical pain refractory tothe clinical treatment. The magnetic resonance imaging demonstrated an epidural hematoma fromthe craniocervical junction down to C1-C2 level, on the right posterior-lateral region, without any bonealterations. An immediate laminectomy for drainage of the hematoma was carried through. The patientpresented alleviation of the pain and complete resolution of the hematoma, as proven by the magneticresonance imaging. Revision of literature on the subject is made.

Meningeoma de terceiro ventrículo em criança / Third ventricle meningioma in a child

Meningeomas localizados nos ventrículos são bastante raros, ocorrendo em torno de 1,5% a 2% dos casos, e no terceiro ventrículo localizam-se apenas 15% desses. O processo torna-se mais raro quanto menor a idade. Apresentamos um caso de meningeoma de terceiro ventrículo, com expansão para os ventrículos laterais, principalmente o direito, em uma criança de 11 anos. Segundo a família, aos 9 anos apresentou cefaléia e, na época, atendida por neurologista, foi medicada com fenitoína, tendodesaparecido o quadro. Três meses antes de procurar o nosso Serviço, começou novamente a ter cefaléia di fusa, de caráter progressivo. Foi submet ida a exames que most raram processo expansivo no terceiro ventrículo, com expansão para ventrículos laterais, bastante vascularizado, bem delimitado e originando-se ao nível do plexo coróide. Foi submetida à cirurgia e o diagnóstico histopatológico foi de meningeoma psamomatoso.

Meningiomas located in the cerebral ventricles are quite rare, being reported in 1.5% to 2% of all cases, and only 15% of these are located in the third ventricle. The process becomes rarer as the age decreases.We present a case of meningioma of the third ventricle, with expansion into the lateral ventricles, mainly to the right, in a 11 year-old girl. According to her family, two years before admission in our Service she presented headache; phenytoin prescribed elsewhere had alleviated the complaint.Three months before she started again to have diffuse and progressive headaches. She was submitted to CT and MRI that showed a well delimited tumor in the third ventricle with expansion into the lateral ventricles.She was submitted to surgery and the histopathology confirmed the diagnosis of psamomatosus meningioma.